Волосатоклеточный лейкоз, как следует из названия, является одной из форм лейкоза. Она диагностируется редко, но большая часть врачей выделяет ее в отдельное заболевание, имеющее свою особую клиническую картину, отличающую ее от иных форм рака крови. Согласно МКБ-10 заболевание имеет свой код С91.4.
Заболевание приобрело свое название исходя из формы В-лимфоцитов. При развитии болезни происходит медленное и постепенное накопление раковых клеток в костном мозге и селезенке. Максимальному риску подвергаются мужчины от 55 лет и старше. Выживаемость данной категории больных при запущенной стадии рака крайне низка. Возрастной период обуславливается не поздним поражением организма, а возможностью болезни протекать без ярко выраженных симптомов и иметь медленный темп развития. Человек может быть подвержен раку, сам того не подозревая.
Катализаторами, вызывающими лейкоз, могут стать:
- облучения тела некоторыми видами лучей;
- употребление канцерогенов;
- инфекционные заболевания.
Эти проблемы могут спровоцировать заболевание, но точных подтверждений такому явлению нет.
Симптомы
Волосатоклеточный лейкоз имеет характерные симптомы. К ним относятся:
- спленомегалия;
- анемия;
- резкая потеря веса;
- увеличение селезенки;
- тянущие боли с левой стороны брюшины;
- отдышка;
- потеря аппетита;
- лихорадка;
- слабость;
- быстрая утомляемость;
- беспричинные кровоподтеки и кровотечения;
- воспаление лимфоузлов в паху, подмышечных впадинах, на животе;
- частые инфекционные заболевания;
- интоксикация;
- опухолевый процесс.
Спленомегалия — это медленное увеличение в размерах селезенки. Происходит это вследствие разрушения В-лимфоцитов при лейкозе. Как результат разрушительного воздействия на орган возникает чувство тяжести, локализирующееся в левой части живота.
Количество инфекционных заболеваний при волосатоклеточном лейкозе также увеличивается. Происходит это вследствие недостаточной активности белых кровяных телец, которые в результате развития заболевания не могут полноценно выполнять свою задачу, защищая тело человека от воздействия инфекций.
На последних стадиях лейкоза больной сталкивается с развитием сильных опухолевых процессов и интоксикацией. Общее состояние пациента ухудшается. Температура его тела повышается, выделяется много пота, снижается аппетит и масса тела.
Стадии болезни
Волосаточноклеточный лейкоз имеет несколько стадий протекания. Они связаны со степенью распространения в организме раковых метастаз и момента их появления. Это:
- нелеченный;
- прогрессирующий;
- рецидивный;
- рефракторный.
Нелеченная стадия
Именно начальная стадия позволяет впервые диагностировать белокровие. Симптомами болезни на этом этапе являются:
- волосатоклеточные В-лимфоциты в костном мозгу и крови;
- увеличение селезенки;
- снижение объема прочих кровяных телец.
При выявлении заболевания на этой стадии пациента помещают под наблюдение врачей и проводят дополнительные необходимые исследования, на основании которых формулируется дальнейшее лечение.
Прогрессирующая стадия
Вторая стадия заболевания — прогрессирующая. Она проявляется уже после проведения химиотерапии или удаления селезенки. Диагностируется это состояние на основании следующих симптомов:
- значительное увеличение концентрации в крови и костном мозге волосатоклеточных лимфоцитов;
- низкое содержание кровяных телец.
Именно на этой стадии болезни в организме человека можно отследить наличие метастаз по всему телу. Они распространяются через:
- кровь, проникая в ткани сердца и головного мозга;
- лимфу, попадая в ткани и органы, соединенные между собой лимфатической системой;
- опухоль, когда ее размеры достаточно велики, происходит образование опухолей той же природы.
Рецидивирующая стадия
Это стадия ремиссии. Возникает она после проведенного лечения, которое не оказало должного эффекта и привело к рецидиву. Симптомы не отличаются от прогрессирующей стадии.
Рефракторная стадия
Эта стадия является последней стадией развития волосатоклеточного лейкоза. Так называют форму болезни, которая не может быть излечена. Симптомы с течением времени усиливаются до тех пор, пока органы человека не начинают отказывать.
Диагностика
Диагностирование волосатоклеточного лейкоза проводится при помощи развернутого анализа крови. При его проведении врач выявляет наличие в крови волосатоклеточных В-лимфоцитов. Также при помощи этого исследования можно отметить патологические снижения количества кровяных телец. При обычных формах лейкемии анализы показывают обратный результат (высокий объем кровяных клеток).
Для подтверждения диагноза также проводят пункции:
- костного мозга;
- селезенки.
Если и в тканях этих органов обнаружены характерные лимфоциты, то диагноз подтверждается.
Полностью диагностирование заболевания проводится следующим образом:
- первичный осмотр;
- сбор анамнеза;
- проведение анализа крови;
- пункция костного мозга и селезенки;
- биопсия изъятого материала;
- гистология полученного биоматериала;
- иммунофенотипирование;
- компьютерная аксиальная томография.
Сложность в диагностировании болезни заключается в том, что большая часть симптомов, которые сопровождают лейкоз на ранних стадиях, списывается на обычное переутомление организма, истощение или возрастные проблемы.
Лечение
Лечение данного типа лейкоза проводится по нескольким направлениям:
- наблюдение;
- химиотерапия;
- биологическая терапия;
- хирургия;
- трансплантация стволовых клеток.
Наблюдение является основным принципом лечения. При повышении количества типичных кровяных телец в крови начинают проявляться и остальные симптомы. Чем выше концентрация лейкоцитов, тем более тяжелой форме заболевания подвержен человек.
Химиотерапия проводится на первых двух стадиях лейкоза. На раковые клетки воздействуют при помощи сильнодействующих химических препаратов. Они могут препятствовать росту характерных лимфоцитов и даже полностью уничтожать их. Препараты для проведения такой терапии принимают перорально или поставляют внутрь тела в виде капельниц и внутримышечных инъекций, комбинируя сильнодействующие препараты с восстанавливающими растворами. Таким образом компоненты лекарств распространяются по всему организму, достигая метастаз и уничтожая их. Данный подход к лечению рака называют систематическим.
Химически активные препараты можно вводить внутрь тела человека местно, то есть в поврежденные костный мозг и селезенку. В этом случае тип лечения называют региональным.
Лечение волостатоклеточного лейкоза химиотерапией проводят под строгим контролем врачей. Это требуется потому что при приеме некоторых препаратов ответной реакцией организма может стать лимфома Ходжкина. Чтобы этого не произошло — требуется наблюдение медиков.
Биологическая терапия для лечения лейкоза применяется в тех же случаях, как и химиотерапия. Она заключается в приеме больным таких препаратов, как:
- Интерферон альфа;
- Ритуксимаб.
Это биологически активные средства.
Если метастазами сильно поражена селезенка и возникает спленэктомия, то врачи предлагают больному проведение лечения хирургическим методом. Проводится удаление селезенки операционно.
Последний способ лечения — трансплантация стволовых клеток. Ее проводят после применения химиотерапии, если полного удаления всех характерных лимфоцитов не произошло. Стволовые клетки вводятся в тело человека для того, чтобы здоровые кровеобразующие клетки заместили патогенными. Кровь для проведения процедуры забирают у доноров. Обычно ими становятся ближайшие родственники, чтобы избежать отторжения. После того, как стволовые клетки приживутся в организме, они начинают производить здоровые В-лимфоциты.
Лечение волосатоклеточного лейкоза чаще всего ограничивается биологической терапией, так как она наиболее щадящая для тела человека. Если стадия болезни более тяжелая, то назначается сочетание химиотерапии и пересадки стволовых клеток. Таким образом удается купировать заболевание, переводя его в стадию ремиссии.
Заключение
Волосатоклеточный лейкоз удачно поддается лечению, если его удается обнаружить на ранних стадиях. Если болезнь развилась слишком сильно, то ее признают рефракторной, то есть не поддающейся лечению.
