Лейкоз (иначе – малокровие, белокровие, лейкемия, рак крови, лимфосаркома) – группа злокачественных заболеваний крови разной этиологии. Лейкозы характеризуются бесконтрольным размножением патологически измененных клеток и постепенным вытеснением нормальных форменных элементов крови. Заболевание поражает людей обоих полов и разного возраста, включая грудных детей.
Общие сведения
По определению кровь представляет собой необычную разновидность соединительной ткани. Ее межклеточное вещество представлено сложным многокомпонентным раствором, в котором свободно перемещаются взешенные клетки (иначе – форменные элементы крови). В крови присутствуют три типа клеток:
- Эритроциты или красные кровяные тельца, выполняющие транспортную функцию;
- Лейкоциты или белые кровяные тельца, обеспечивающие иммунную защиту организма;
- Тромбоциты или кровяные пластинки, задействованные в процессе свертывания крови при повреждениях кровеносных сосудов.
В кровеносном русле циркулируют только функционально зрелые клетки, размножение и созревание новых форменных элементов происходит в костном мозге. Лейкоз развивается при злокачественном перерождении клеток из которых формируются лейкоциты. Костный мозг начинает продуцировать патологически измененные лейкоциты (лейкозные клетки), неспособные или частично способные к выполнению своих основных функций. Лейкозные элементы растут быстрее и не погибают со временем в отличие от здоровых лейкоцитов. Они постепенно накапливаются в организме, вытесняют здоровую популяцию и затрудняют нормальное функционирование крови. Лейкозные клетки могут скапливаться в лимфатических узлах и некоторых органах, вызывая их увеличение и болезненность.
Классификация
Под общим названием — лейкоциты — подразумевается несколько типов клеток, отличающихся по строению и функциям. Чаще всего злокачественным преобразованиям подвергаются предшественники (бластные клетки) двух типов клеток – миелоцитов и лимфоцитов. По типу клеток, преобразовавшихся в лейкозные, различают лимфобластоз и миелобластоз. Злокачественному поражению подвержены и другие типы бластных клеток, но встречаются они значительно реже.
В зависимости от агрессивности течения заболевания различают острый и хронический лейкоз. Лейкоз – единственное заболевание, где под этими терминами подразумеваются не последовательные стадии развития, а два принципиально разных патологических процесса. Острый лейкоз никогда не переходит в хронический, а хронический практически никогда не становится острым. В медицинской практике известны крайне редкие случаи обостренного течения хронического лейкоза.
В основе этих процессов лежат разные патогенетические механизмы. При поражении незрелых (бластных) клеток развивается острый лейкоз. Лейкозные клетки стремительно размножаются и интенсивно растут. При отсутствии своевременного лечения высока вероятность летального исхода. Пациент может погибнуть через несколько недель после проявления первых клинических симптомов.
При хроническом лейкозе в патологический процесс вовлечены функционально зрелые лейкоциты или клетки в стадии созревания. Замещение нормальной популяции происходит медленно, симптомы лейкоза некоторых редких форм проявляются слабо и заболевание выявляется случайно, при обследовании пациента по поводу других заболеваний. Хронический лейкоз может медленно прогрессировать годами. Пациентам назначается поддерживающая терапия.
Соответственно, в клинической практике различают следующие виды лейкоза:
- Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ). Эта форма лейкемии чаще всего выявляется у детей, редко – у взрослых.
- Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ). Диагностируется преимущественно у людей старше 55 лет, крайне редко – у детей. Известны случаи выявления этой формы патологии у членов одной семьи.
- Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ). Поражает детей и взрослых.
- Хроническая миелоидная лейкемия (ХМЛ). Заболевание выявляется преимущественно у взрослых пациентов.
Причины заболевания
Причины, вызывающие злокачественное перерождение клеток крови, окончательно не установлены. Среди наиболее известных факторов, запускающих патологический процесс – воздействие ионизирующего излучения. Степень риска развития лейкоза мало зависит от дозы радиации и увеличивается даже при незначительном облучении.
Развитие лейкемии может быть спровоцировано использованием некоторых препаратов, в том числе и применяющиеся в химиотерапии. Среди потенциально опасных препаратов – антибиотики пенициллинового ряда, левомицетин, бутадион. Лейкозогенный эффект доказан для бензола и ряда пестицидов.
Мутация может быть вызвана и вирусной инфекцией. При инфицировании генетический материал вируса встраивается в клетки человеческого организма. Пораженные клетки при определенном стечении обстоятельств могут перерождаться в злокачественные. По статистике наибольшая заболеваемость лейкозом отмечается среди инфицированных ВИЧ.
Некоторые случаи лейкемии имеют наследственную природу. Механизм наследования до конца не изучен. Наследственность является одной из самых распространенных причин развития лейкоза у детей.
Повышенный риск лейкемии отмечается у людей с генетическими патологиями и у курильщиков. В то же время причины многих случаев заболевания остаются невыясненными.
Симптомы
При подозрении на лейкоз у взрослых и детей своевременная диагностика и лечение приобретают критическое значение. Первые признаки лейкоза неспецифичны, ошибочно могут быть приняты за переутомление, проявления простудных или других заболеваний, не связанных с поражениями системы кроветворения. На вероятное развитие белокровия могут указывать:
- Общее недомогание, слабость, нарушения сна. Пациент страдает бессонницей или напротив, сонлив.
- Нарушаются процессы регенерации тканей. Раны долго не заживают, возможна кровоточивость десен или носовые кровотечения.
- Появляются несильные боли в костях.
- Незначительное устойчивое повышение температуры.
- Постепенно увеличиваются лимфатические узлы, селезенка и печени, при некоторых формах лейкемии – становятся умеренно болезненными.
- Больного беспокоят повышенная потливость, головокружения, возможны обмороки. Учащается ритм сердечных сокращений.
- Проявляются признаки иммунодефицита. Пациент чаще и дольше болеет простудными заболеваниями, обострения хронических заболеваний сложнее поддаются лечению.
- У пациентов отмечаются нарушения внимания и памяти.
- Ухудшается аппетит, больной резко худеет.
Это общие признаки развивающегося лейкоза и для исключения наиболее мрачного сценария развития событий, при проявлении нескольких из них, желательно обратиться к врачу-гематологу. В то же время у каждой из форм есть специфические клинические проявления.
По мере прогрессирования заболевания у больного развивается гипохромная анемия. Количество лейкоцитов возрастает в тысячи раз по сравнению с нормой. Сосуды становятся хрупкими и легко повреждаются с образованием гематом даже при легком нажатии. Возможны кровоизлияния под кожу, слизистые оболочки, внутренние кровоизлияния и кровотечения, на поздних стадиях развития белокровия развиваются пневмонии и плевриты с выпотом крови в легкие или плевральную полость.
Самое грозное проявление лейкемии – язвенно-некротические осложнения, сопровождающиеся тяжелой формой ангины.
Для всех форм лейкемии характерно увеличение селезенки, связанное с разрушением большого количества лейкозных клеток. Больные жалуются на ощущение тяжести по левой стороне живота.
Лейкемический инфильтрат нередко проникает в костную ткань, развивается так называемая хлорлейкемия.
Диагностика
Диагностика лейкоза основана на лабораторных исследованиях. На возможные злокачественные процессы в организме указывают специфические изменения формулы крови, в частности чрезмерно повышенное содержание лейкоцитов. При выявлении признаков, указывающих на лейкоз, проводят комплекс исследований для дифференциальной диагностики разных видов и форм патологии.
- Цитогенетическое исследование проводится с целью выявления атипичных хромосом, характерных для разных форм заболевания.
- Иммунофенотипический анализ, основанный на реакциях антиген-антитело, позволяет дифференцировать миелоидные и лимфобластные формы заболевания.
- Цитохимический анализ применяется для дифференциации острых лейкозов.
- Миелограмма отображает соотношение здоровых и лейкозных клеток по которому врач может сделать вывод о степени тяжести заболевания и динамике процесса.
- Пункция костного мозга, кроме информации о форме заболевания и типе пораженных клеток, дает возможность определить их чувствительность к химиотерапии.
Дополнительно проводится инструментальная диагностика. Лейкозные клетки, накапливающиеся в лимфатических узлах и других органах, вызывают развитие вторичных опухолей. Для исключения метастаз проводится компьютерная томография.
Рентгенологическое исследование органов грудной клетки показано пациентам с непроходящим кашлем, сопровождающимся выделением кровяных сгустков или без них. На рентгеновском снимке выявляются изменения в легких, связанные с вторичными поражениями или очагами инфекции.
Если пациент жалуется на нарушения чувствительности кожи, расстройства зрения, головокружения, проявляются признаки спутанности сознания, рекомендуется МРТ головного мозга.
При подозрении на наличие метастаз проводится гистологическое исследование тканей, взятых из органов-мишеней.
Программа обследования для разных пациентов может отличаться, однако все предписания врача подлежат неукоснительному выполнению. Выбирая, как лечить лейкоз в конкретном случае, врач не вправе терять время – иногда оно стремительно уходит.
Лечение
Тактика лечения выбирается в зависимости от формы и стадии заболевания. На ранних стадиях развития лейкоз успешно лечится методом химиотерапии. Суть метода заключается в применении сильнодействующих препаратов, замедляющих размножение и рост лейкозных клеток, вплоть до их уничтожения. Курс химиотерапии подразделяется на три этапа:
- Индукция;
- Консолидация;
- Поддерживающая терапия.
Целью первого этапа является уничтожение популяции мутантных клеток. После интенсивной терапии в кровеносном русле их быть не должно. Ремиссия наступает примерно у 95% детей и 75% взрослых пациентов.
На этапе консолидации требуется закрепление результатов предыдущего курса лечения и профилактика рецидива заболевания. Этот этап длится до 6 месяцев, пациент может находиться в стационаре или в режиме стациионара дневного пребывания в зависимости от способа введения препаратов.
Поддерживающая терапия длится до трех лет в домашних условиях. Пациент регулярно проходит контрольное обследование.
Если проведение химиотерапии по объективным показаниям невозможно, проводятся переливания эритроцитарной массы по определенной схеме.
В критических случаях пациенту необходимо хирургическое лечение – трансплантация костного мозга или стволовых клеток.
После основного лечения, с целью профилактики рецидива лейкоза и уничтожения микрометастаз, пациенту может быть показана лучевая терапия.
Моноклональная терапия — сравнительно новый метод лечения лейкоза, основанный на избирательном воздействии специфических моноклональных антител на антигены лейкозных клеток. Нормальные лейкоциты при этом не затрагиваются.
Прогноз
Прогноз лейкоза во многом зависит от формы, стадии развития заболевания и типа клеток, подвергшихся трансформации.
Если начало лечения запаздывает, пациент может умереть через несколько недель после выявления острой формы лейкемии. При своевременном лечении у 40% взрослых пациентов наступает устойчивая ремиссия, у детей этот показатель достигает 95 %.
Прогноз лейкозов, протекающих в хронической форме, сильно разнится. При своевременном лечении и надлежащей поддерживающей терапии пациент может рассчитывать на 15-20 лет жизни.
Профилактика
Поскольку точные причины заболевания во многих клинических случаях неясны, среди наиболее очевидных первичных мер профилактики лейкоза можно назвать:
- Строгое соблюдение предписаний врача при лечении любых заболеваний;
- Соблюдение мер индивидуальной защиты при работе с потенциально опасными веществами.
На ранних стадиях развития лейкоз успешно лечится, поэтому не стоит игнорировать ежегодные профилактические осмотры у профильных специалистов.
Вторичная профилактика лейкоза заключается в своевременном посещении врача и соблюдении схем назначенного поддерживающего лечения и рекомендаций относительно коррекции образа жизни.
